支气管肺发育不良如何治疗

 
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支气管肺发育不良是新生儿的一种慢性肺部疾病,通常由脆弱的婴儿(主要是早产儿)长期接受机械通气和/或补充氧气引起。诊断依据为持续需要氧气补充和额外呼吸支持。治疗是支持性的,包括:补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗,以及作为最后的手段,全身或吸入用皮质类固醇。

支气管肺发育不良(BPD,早产儿慢性肺病)的诊断标准为:早产儿在出生28天后或矫正胎龄36周后仍需长期依赖补充氧气,且不存在其他需氧疗的疾病(如肺炎、先天性心脏病)。

支气管肺发育不良的症状和体征

支气管肺发育不良的症状和体征包括呼吸窘迫、缺氧或需氧量,在较大的婴幼儿中,还包括咳嗽、喘息、反应性气道疾病和生长不良。

支气管肺发育不良的诊断

当需要呼吸支持的婴儿无法脱离氧疗、机械通气(有创或无创)或两者兼有时,通常怀疑患有BPD。患儿通常会出现加重的低氧血症、高碳酸血症,且需氧量增加。此外,当婴儿未能在预期时间内脱机时,应考虑可能的潜在疾病,包括动脉导管未闭和新生儿获得性肺炎。

对于BPD的诊断,孕周大于32周出生的婴儿需要至少接受28天的>21%氧气治疗,而孕周小于32周出生的婴儿则需在孕周后年龄≥36周时持续需要呼吸支持。还存在其他诊断标准,以及 BPD 严重程度的分级系统(参见表 诊断和分级 < 32 周胎龄婴儿支气管肺发育不良的标准)。

支气管肺发育不良的治疗

根据《默沙东诊疗手册大众版》的表述,对于进展期或已确诊的 BPD 的治疗以支持性疗法为主,主要包括营养补充、液体限制、利尿剂应用,或可考虑吸入性支气管扩张剂;吸入性糖皮质激素则作为最终治疗选择。呼吸系统感染必须早期诊断、早期治疗。尽早撤除机械通气和氧疗。

肠内营养最好是与母乳一起,应提供足够的能量(150calories/kg/d)和蛋白质(3.5-4g/kg/d);由于呼吸工作增加以及帮助肺部愈合和生长,热量需求也会增加。

由于可能出现肺充血和肺水肿,日液体摄入量通常应限制在 120~140 mL/kg/天。利尿治疗可暂时改善肺力学指标,但并不能改善长期临床预后(1)。对于对液体限制反应不佳或无法耐受的患者,可短期使用噻嗪类或袢利尿剂以获益。通常首先尝试口服氯噻嗪,可单独使用或与口服螺内酯联合使用。呋塞米 可短期使用,但长期使用会导致高钙尿症,进而引起骨质疏松、骨折和肾结石。如果需要长期使用利尿剂,那么首选氯噻嗪,因为其不良反应较少。在利尿剂治疗期间,应密切监测体液平衡和血清电解质。

吸入的支气管扩张剂(例如沙丁胺醇)似乎不能改善长期结果,并且不能常规使用。然而,它们可能有助于急性发作的支气管收缩。

当早期使用吸入性皮质类固醇来预防 BPD 时,证据并不支持,但当后期使用时,它们可能有助于治疗症状。尽管全身性皮质类固醇可能通过减轻炎症改善BPD的临床症状,但人们担心反复和/或长期使用地塞米松治疗 BPD 会导致不良的神经发育结果,促使美国儿科学会在2014年政策声明中重申不鼓励常规使用地塞米松治疗BPD。最近对氢化可的松和吸入性布地奈德治疗 BPD 的研究发现,长期来看没有显著的不良神经发育后果;然而,由于担心其他可能的副作用(例如高血压、心肌病、早产儿视网膜病变恶化),因此仅在认为没有其他选择的情况下才使用全身和吸入皮质类固醇。

严重的支气管肺发育不良可能需要数周或数月额外的呼吸机支持、补充氧气或两者兼有。应尽快降低呼吸机压力或容量和吸入氧浓度(FiO2),但不应让婴儿出现低氧血症。肺膨胀程度(以 mL/kg 为单位测量的潮气量)比气道压力绝对值(以厘米水柱为单位)具有更高的导致或加重支气管肺发育不良的风险。使用血氧仪连续监测动脉氧合情况,并保持血氧饱和度在≥89%。在治疗和撤离呼吸机时可发生呼吸性酸中毒,只要pH>7.25,婴儿不发生严重的呼吸窘迫即可。

美国有两种用于婴幼儿 RSV 预防的单克隆抗体。Nirsevimab是首选,但某些婴儿可能无法获得;如果无法获得,符合条件的高危婴儿和儿童应接受帕利珠单抗(另见呼吸道合胞病毒预防的适应症)。

>6个月的婴儿也应接种流感疫苗。

应识别并酌情治疗肺动脉高压。

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